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Lou et le syndrome de Morsier

Mise à jour : Février 2014

(Pour toute information scientifique, voir aussi : Le dossier complet sur le syndrome de Morsier, réalisé par la Fondation Lou avec le concours du Prof. Bernard Dan, neuropédiatre à l’hôpital des enfants de Bruxelles (HUDERF), seule synthèse à l’attention des personnes concernées en francophonie.)

En fin de page vous trouverez les vidéos :

  • « Blindness » (réalisée dans le cadre du congrès EACD 2010)
  • Le clip « Lou je m’appelle Lou ».
    qui sont une synthèse de ce portait de Lou.
  • Qui est Lou ?


    Lou_boland

    Lou est né le 12 août 1998. Il a donc aujourd’hui 16 ans.
    Il est porteur du syndrome de dysplasie-septo-optique - ou syndrome de Morsier-, une déficience congénitale très rare et à très grande variabilité selon le cumul des déficiences.
    Officiellement, les statistiques parlent d'un cas sur quinze mille naissances en tenant compte des situations qui se limitent à des insuffisances hormonales.
    Dans les cas d’enfants comme Lou qui cumule de nombreuses déficiences liées de ce syndrome, l’incidence est de une naissance sur dix millions.

    Lou est le seul cas de son espèce né en Belgique en 1998. On appelle cela une "maladie orpheline".

    L’ensemble des déficiences liées ce syndrome et les handicaps qui lui sont liés, varient donc d'un enfant à l'autre.

  • Lou a les nerfs optiques atrophiés, Il est donc totalement aveugle. Il n’a pas non plus d’odorat et donc un goût légèrement altéré. L’essentiel de sa perception se résume donc à l’ouïe et le toucher.
  • Lou a aussi une hypophyse sous développée qui engendre de nombreuses insuffisances hormonales. Rien de visible, mais cela entraîne des traitements médicamenteux quotidiens qu'il devra prendre tout au long sa vie, des contrôles médicaux périodiques afin de lui assurer une bonne croissance et la prise de diverses hormones de substitution. L’absence de production d’une hormone antidiurétique entraine, par exemple, du diabète insipide : absence de rétention de l’eau par le corps.
  • Il a connu un épisode épileptique entre ses neuf et dix ans ainsi que des crises d’hyponatrémie liées à la difficile posologie du médicament qui permet à son corps de retenir l’eau.
  • Il a enfin une déficience mentale légère qui semble être liée à l’absence de septum pellucidum, une cloison qui sépare les deux hémisphères du cerveau. Nul ne peut déterminer aujourd’hui la fonction de cette membrane : la neurologie reste à ce jour le parent pauvre de la médecine étant donné sa complexité, même si les découvertes sur la compréhension du cerveau sont de plus en plus nombreuses depuis le début de ce XXIème siècle grâce aux progrès dans l’imagerie médicale.
    Selon les dernières études, cette fine cloison médiane semblerait « représenter un maillon important du système limbique par les relations nerveuses étroites qu'elle entretient avec l'hippocampe et l'hypothalamus. Ceci expliquerait la possibilité de troubles de la mémoire, de retards mentaux ou de démodulation du comportement » (Dr Marc ALTHUSER – ULB - Pr Avni – 2006-09-15).
  • Un certain isolement

    Au niveau de ses facultés mentales, Lou est qualifié par les professionnels des centres Psycho-Médicaux-Sociaux comme ayant des « TED » (Troubles Envahissants du Développement) et des comportements autistiques.
    Auprès de certains professionnels croisés sur notre chemin, le pronostic fut extrêmement pessimiste quant à son futur mental.
    Depuis sa naissance, nous pouvons considérer n’avoir jamais été accompagné sur la durée par une quelconque forme de soutien de la part de professionnels qualifiés, qui nous permettrait de mettre en place une pédagogie adaptée à la réalité du schéma mental de Lou, à la fois surprenant et complexe.

    En réalité, ce type d’accompagnement pour des enfants aussi spécifiques que Lou n’existe tout simplement pas en Belgique, en France ou dans le reste de la francophonie.

    Un portrait singulier


    Lou_boland

    Lou est une être littéralement exceptionnel.
    Il n’est tout simplement pas comme nous. Son schéma mental est différent du nôtre. En cause, selon nous, l’absence de cette cloison entre les deux hémisphères de son cerveau qui, de manière vulgarisée, est un noeud de communication entre le rationnel et l’émotionnel. Une autre raison proviendrait de carences hormonales non objectivées (et parfois non objectivable).
    S’il ne s’agit pas de nier les déficiences mentales de Lou et les handicaps que cela génère, nous préférons parler de « spécificités mentales » qu’il convient de reconnaître et de respecter, sans pour autant renoncer à lui inculquer les règles élémentaires de notre monde, afin de pouvoir lui permettre de vivre une vie sociale épanouie.


    Côté pile :

    On peut affirmer que Lou vit essentiellement dans la sphère émotionnelle, affective, (ré)créative et peu dans le rationnel, bien que nous parvenions à la faire progresser pas à pas à ce niveau et à l’ancrer quelque peu dans la réalité du monde.
    Dès sa petite enfance, nous avons constaté qu’il parvenait très difficilement à gérer ses émotions, comme si le rationnel n’arrivait pas à raisonner l’émotionnel. Lorsque quelque chose le faisait rire, il pouvait encore en rire une ou deux heures après. Il en va de même pour toutes les autres émotions : la peur, la tristesse, la colère etc. Des heures et parfois des jours ou des mois pouvaient être nécessaires, à coup de « C'est fini », « C’est du passé », « Ça n'arrivera plus », « Tu peux avoir confiance », pour enfin évacuer l’émotion engendrée par un événement.
    Sur ce plan, Lou a fait d’énormes progrès, même s’il subsiste encore aujourd’hui de nombreuses « traces » des sa difficulté à gérer ses émotions, sous forme d’anxiété : « j’ai peur de ceci ou que cela… », ou au travers de refus auxquels nous venons patiemment à bout.
    De même, Lou est une « éponge » qui perçoit les moindres tensions ou conflits autour de lui, alimentant là aussi ses inquiétudes.

    Sous un autre aspect, Lou a d'énormes difficultés de concentration et d'organisation de sa pensée. Il est difficile de maintenir son attention au delà de 15 à 20 minutes. A la moindre occasion, son esprit s’évade et il en oublie ce qu’il doit faire (en ce compris, parfois, dans ses déplacements). De même, il a souvent tendance à prêter plutôt attention à l’intonation de la voix, qu’au contenu de ce qui est dit (de nombreux enfants porteurs de ce syndrome ont cet attrait pour la musicalité des voix ou des sons qui perturbe leur attention).
    Lou est aussi un véritable « moulin à paroles ». Il vit au gré de sa pensée qu'il ne maîtrise pas facilement. Il faut en permanence capter son attention et le recentrer dans une discussion ou une activité.
    Chaque acquis dans son éducation se fait à ce prix et à condition de répéter et faire appliquer inlassablement les préceptes et règles (parfois des centaines de fois et au bout d'années).

    Lou_boland Autre particularité, quand Lou ne joue pas dans un monde imaginaire débridé fait de personnages tantôt réels ou inventés, il vit essentiellement dans le présent et conceptualise difficilement le futur. Il a donc tendance à vouloir construire le présent en voulant reproduire, sans aucune lassitude, des événements positifs du passé (jeux, phrases et scénario). Ce besoin est tel qu'il en devient (gentiment) directif dans ses relations : « Dis ceci », « Fais cela » ... . Une fois encore, dans ce domaine, il fait des progrès, même si cette constante le caractérise bien.

    Il a enfin un besoin viscéral d’occuper le vide temporel (l’absence d’une activité), par des gestes de réassurance : des petits mouvements de ses mains ou le balancement de son corps. Ce type de comportement est souvent observé chez des aveugles de naissance (le « Blindisme »), comme si l’absence de la vision de son corps en appelait à le faire vivre pour le « sentir » exister.

    En lien avec ses angoisses, Lou a développé vers ses 9 ans des TOCs (Troubles Obsessionnels Compulsifs), contre lesquels nous nous battons une fois encore amicalement afin de les circonscrire au maximum.

    Côté face :

    Lou est fondamentalement un être gentil, sociable et extrêmement affectueux. Il a besoin d'énormément de contacts physiques (son seul moyen de perception avec son ouïe), de câlins, d'encouragements, ainsi que d’être régulièrement rassuré.
    Il possède un très bon vocabulaire, au prix là aussi d’une aide à la conceptualisation de chaque mot, nécessaire étant donné sa cécité.
    Il parle aisément... mais pas toujours à propos.
    Il peut être subtil et a beaucoup d'humour.

    Lou a enfin un don inné pour la musique.

    Des facultés musicales exceptionnelles


    Lou

    A l’image d’autres enfants porteurs de ce syndrome, Lou a des capacités musicales hors du commun et une mémoire musicale exceptionnelle. Il est capable d’interpréter au piano des morceaux de jazz, de rock ou de variétés parfois complexes. Il a appris à jouer au piano de ses dix doigts en l’espace de deux ans (entre ses six et huit ans) sans l’aide d’aucun professeur (A titre indicatif, le documentaire « Lettre à Lou », réalisé par son papa, cinéaste professionnel, commence le jour anniversaire de ses six ans, lorsqu’il reçoit son premier synthétiseur et qu’il découvre l’instrument. Le film reprend ensuite la chronologie depuis sa naissance et se termine par sa première composition, à six ans et demi).
    Il a acquis tout seul les bases du solfège et il a l’oreille absolue. Il peut identifier la note de n’importe quel son : un rire, une tondeuse, une porte qui grince... Il est également capable de transposer instantanément au piano n'importe quelle mélodie. Il peut entendre une musique une seule fois dans sa vie et l’exhumer de sa mémoire pour la jouer sans hésitation plusieurs années après. Il connaît et reconnaît des milliers de chansons dès les premières notes.

    La musique fait partie de son monde (il a « besoin » de jouer au piano plusieurs fois par jour). Son évolution en ce domaine est constant… à l’inverse de ses progrès dans l’apprentissage de la lecture braille ou du calcul qui sont lents.

    lettre_a_lou
    Depuis ses huit ans, nous tentons de lui faire rencontrer des artistes professionnels. Il a ainsi rencontré et joué avec Charles Loos , Maurane, William Sheller, Christophe Maé, Patrick Watson, Marc Vella et d’autres artistes. Ces rencontres furent à chaque fois des moments étonnants par leur immédiateté et leur qualité (cfr les vidéos - liens – liés au nom des artistes).

    Fin 2012, Lou a interprété (chant et piano) la chanson « Lou, je m’appelle Lou » composée par son oncle et écrite par son papa, qui depuis lors, fait son petit tour du monde sur You tube.

    Enfin début 2013, il a fait son premier concert , dans le cadre des six ans de la Fondation Lou. Une fois encore, ce fut un moment d’exception, en témoignent les commentaires des 500 personnes qui furent présentes lors de cette soirée.



    Une expressivité naturelle étonnante


    Lou_boland

    Ce portrait ne serait pas complet si nous ne signalions pas un dernier trait tout à fait particulier concernant Lou et les autres enfants porteurs de ce syndrome : L’expressivité.
    La plupart des aveugles de naissance rient en imitant le son par mimétisme auditif mais sans en reproduire les nuances de l’expression faciès puisqu'ils ne la voient pas. Celle-ci est donc en général limitée à la stricte traction musculaire nécessaire à reproduire le son du rire.
    Avec Lou, point de cela : l’expressivité de son visage est un livre ouvert sur ses émotions : joie, peur, étonnement etc.
    A cette expressivité, il faut aussi ajouter un regard surprenant : Lou tient ses yeux bleus grands ouverts, quand bien même aucune information ne transite par ceux-ci. Il les fait vivre au gré de ses sentiments.
    Lou est donc très photogénique.

    A la recherche d’un « mode d’emploi »

    Comme précisé initialement, il n’existe donc aucun mode d’évaluation psycho-médico-social propre à ce syndrome et aucune pédagogie adaptée pour ce type de déficiences cumulées.
    L’ensemble de ce portait est donc le fruit des observations de ses parents depuis sa naissance, de recherches sur Internet et dans la littérature médicale, d’échanges entre parents d’enfants porteurs de ce syndrome à travers le monde.

    De manière synthétique, nous pourrions dire que Lou est un étonnant mariage entre :

  • le personnage de Rain Man (un autiste asperger, interprété par Dustin Hoffman, ayant d’étonnantes facultés opposées à des moments d’angoisses soudaines),
  • les stéréotypies de certains aveugles
  • et le caractère spontané et affectueux de nombreuses personnes porteuses de Trisomie.

    S’il ne s’agit pas de nier les déficiences mentales de Lou et les handicaps que cela génère, nous préférons parler de « spécificités mentales », en ce qu’il convient de les reconnaître et de les respecter, sans pour autant renoncer à lui inculquer les règles élémentaires de notre monde, afin de pouvoir lui permettre de vivre une vie sociale épanouie.

    LouLou est un petit bonhomme à « croissance lente » qui a besoin de beaucoup plus de temps pour acquérir, comprendre et grandir intellectuellement.
    Nous vivons une « joute » amicale et permanente avec lui pour le raisonner, le sortir de sa bulle, de ses obsessions ou parfois de ses incohérences, avec des résultats tangibles mais lents qui nécessitent beaucoup de patience.
    En regard à sa petite enfance, il a fait des progrès exceptionnels que peu de professionnels en charge de son éducation imaginaient possibles. Au fil des ans, le bonhomme nous étonne par l'acuité de sa perception et la justesse de certains de ses propos, renforçant ainsi la conviction qu'il est possible de dépasser les limites présentes.
    Il faut sans cesse évaluer la bonne méthode, le bon dosage entre l’autorité parfois nécessaire, nos exigences – au minimum le respect réciproque – et les réactions obtenues.

    Nous en sommes arrivés, au vu des résultats obtenus à une conclusion sans appel : la confiance, la patience et l’amour sont les meilleures armes pour aborder « l’autre ». Pas un progrès de Lou ne s’est fait sans une quantité folle d’encouragements, de réconforts, et au bout du compte, sans une joie partagée.
    Détourner un moment difficile par l’humour et le jeu est le meilleur moyen pour l’aider à dépasser le conflit.
    La méthode Coué (encouragement et répétition jusqu’à l’acquis) est pédagogiquement la méthode qui fonctionne le mieux avec lui.

    Conclusion

    En conclusion, à l’exception du domaine musical, Lou a besoin d’une attention permanente pour le faire progresser.
    C'est un bonhomme globalement heureux, mais son éducation représente un vaste chantier (pour ne pas dire colossal), car il convient de doser et travailler sur tous les fronts selon l’humeur et la situation du moment : angoisse, concentration, tocs, apprentissages etc. Face à ce défi, nous nous retrouvons hélas bien seuls, à l’exception de quelques aides sporadiques, en l’absence du soutien d’un système scolaire inadapté et incapable de répondre aux besoins spécifiques d’un tel enfant, et dans l’incapacité financière de mettre en place une structure éducative correspondant à sa réalité.

    Si il est clair qu’adulte, Lou ne sera jamais totalement autonome pour nombre de choses quotidiennes, son inclusion dans la société ne sera possible qu’à la condition de l’acceptation par la société de sa réalité, dont les valeurs et la richesse sont tout autant respectables que les nôtres.
    De la raison d’être de la Fondation Lou et du combat de ses parents.

    Si vous souhaitez en savoir plus et suivre le parcours de Lou, il vous est possible d’acquérir le DVD du documentaire « Lettre à Lou » (lien), réalisé par son papa, réalisateur, et qui retrace les six premières années de cette singulière aventure. Ce DVD est vendu au prix de 10 € intégralement reversés à la Fondation LOU.



    Deux vidéos en guise de synthèse

    La chanson « Lou, je m’appelle Lou »:

    Blindness (courte présentation de Lou) :

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